trống. Nghe phổi thờng có ran ẩm, ran nổ và có thể
nghe thấy cả trong thì hít vào.
2. Phim Xquang phổi thờng có các tổn thơng nh mạng
phế huyết quản đậm, tổn thơng dạng lới-nốt hoặc xơ
hoá lan toả. Các dấu hiệu này không phải lúc nào
cũng có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với các
tổn thơng sinh lý phổi. Trong một số bệnh nh viêm
phổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế nang
đầy cùng với hình phế quản đầy khí.
3. Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân
chính xác của bệnh, nhng không phải lúc nào sinh
thiết cũng đem lại kết quả đúng. Sinh thiết phổi qua
phế quản có thể chẩn đoán đợc một số bệnh mô kẽ
phổi nh bệnh sacoide và rửa phế quản phế nang có
thể đa ra chẩn đoán trong nhiều trờng hợp.
4. Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng
tắc nghẽn phổi với giảm dung tích phổi, giảm độ đàn
hồi phổi và giảm khả năng khuyếch tán khí ở các đ-
ờng thở không tắc nghẽn. Dung tích sống giảm, và tỷ
lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tích
sống tối đa thờng dới 80%. Lúc đầu, PaO
2
giảm khi
gắng sức nhng vẫn giữ đợc mức bình thờng lúc nghỉ
bằng cách tăng thông khí. Khi bệnh tiến triển nặng
hơn, PaO
2
sẽ thấp trong cả lúc nghỉ.
5. Tiến triển và tiên lợng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc
vào căn nguyên bệnh và nhiều yếu tố khác của bệnh.
Biểu hiện của TPM trong các bệnh mô kẽ phổi thờng
là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có
lẽ có liên quan đến mạch máu (nh lupus ban đỏ hệ
thống) và TPM cũng có thể không xảy ra ngay cả khi
bệnh ở giai đoạn cuối.
179
C. Các hội chứng giảm thông khí
1. Một số dị tật (nh gù vẹo cột sống) có thể làm suy
giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thông
khí chung của phế nang và giảm ôxy phế nang.
2. Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa
hồng cầu và buồn ngủ (không có sự thắt nghẹt phổi)
thờng đợc gọi là Hội chứng Pickwick. Bệnh nhân
buồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn về
nhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thở
trong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm ôxy
máu và tăng CO
2
máu do tắc nghẽn đờng hô hấp trên
(do lỡi, a-mi-đan to hoặc sập thành khí quản).
3. Một số bất thờng về não nh bất thờng Arnold - Chiari
cũng có thể làm suy giảm trung tâm hô hấp và giảm
thông khí phổi nguyên phát. Các bệnh thần kinh cơ
nh hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng Guillain-
Barre mạn tính có thể dẫn đến TPM và suy tim phải.
4. Chẩn đoán giảm thông khí đợc xác định qua phân
tích khí máu, đáp ứng thông khí giảm sau thử nghiệm
hít CO
2
, các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặc
các thăm dò về giấc ngủ. Rối loạn thông khí trong
khi ngủ là một biểu hiện khá thờng gặp ở nhiều hội
chứng giảm thông khí.
5. Trong tất cả các trờng hợp giảm thông khí, nguyên
nhân chính làm tăng áp lực động mạch phổi là co
mạch do giảm ôxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu
động mạch phổi đối với giảm ôxy phế nang. Tình
trạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thể
làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức.
D. Các bệnh mạch máu phổi
1. Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu
phổi. Tăng áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc
động mạch phổi là những bệnh cảnh hay gặp.
2. Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC,
có thể gây ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị
180
nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì thuyên tắc động mạch
phổi do mỡ hay huyết khối.
3. Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, thờng có tăng
áp động mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi,
đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc giảm miễn dịch.
4. Xơ gan thờng có kèm với giãn các mạch máu phổi.
5. Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch
máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát.
6. Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến TPM do
viêm mạch tiên phát cũng nh do xơ hoá tổ chức kẽ
lan toả. Bệnh xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống và
viêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máu
thờng gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất. Bệnh
nhân bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớp
dạng thấp thờng có bệnh phổi kẽ tiên phát.
II. Sinh lý bệnh
Động mạch phổi có lu lợng cao, áp lực dòng chảy thấp, sức
cản mạch máu thấp với chức năng cung cấp máu cho trao đổi khí
và có 3 đặc điểm: (1) thành mỏng với trơng lực cơ lúc nghỉ thấp,
(2) ở ngời lớn, lúc nghỉ có sự điều chỉnh nhỏ vận mạch phổi nhờ
hệ thông thần kinh tự động, (3) có nhiều tiểu động mạch và mao
mạch phế nang không tham gia vận chuyển máu lúc nghỉ và có
thể hoạt động lại khi cần thiết để mở rộng mạng lới mao mạch
phổi và nhờ vậy làm giảm sức cản mạch máu phổi. Bình thờng,
áp lực động mạch phổi trung bình khoảng 12 - 17 mmHg, khi áp
lực động mạch phổi lúc nghỉ lớn hơn 20 mmHg thì cần phải nghĩ
tới có tăng áp động mạch phổi. Sức cản của hệ mạch máu phổi
tăng và TAĐMP là những cơ chế bệnh sinh chính trong tất cả
các trờng hợp TPM.
A. Cơ chế tăng áp động mạch phổi
1. Suy hô hấp từng phần gây thiếu ôxy máu, thiếu ôxy
tổ chức, làm co thắt các tiểu động mạch phổi và từ đó
dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi. Nguyên nhân
quan trọng nhất gây co các tiểu động mạch phổi là
thiếu ôxy ở các phế nang. Cơ chế co mạch do thiếu
ôxy tổ chức còn cha đợc rõ. Ngời ta cho là có thể có
một vài hoạt chất trung gian đợc phóng thích từ các tế
bào hiệu ứng và làm co mạch hoặc hiện tợng co mạch
181
là một đáp ứng trực tiếp của các cơ trơn mạch máu
phổi đối với tình trạng giảm ôxy tổ chức.
2. Mức độ co mạch do giảm ôxy tổ chức phụ thuộc chủ
yếu vào PaO
2
phế nang và khi PaO
2
phế nang < 55
mmHg thì áp lực động mạch phổi tăng rất nhanh. Khi
áp lực động mạch phổi lớn hơn 40 mmHg thì độ bão
hoà ôxy động mạch có thể thấp hơn 75%.
3. Suy hô hấp toàn bộ sẽ làm ứ trệ CO
2
và gây toan hô
hấp. Toan máu làm co thắt các tĩnh mạch phổi và
phối hợp với co thắt tiểu động mạch phổi do thiếu
ôxy tổ chức sẽ làm tăng áp lực động mạch phổi.
Hình 25-1. Sơ đồ về cơ chế tăng áp lực động mạch phổi và suy
tim phải trong TPM.
182
áp lực
ĐMP tăng
Suy hô hấp
Suy hô hấp từng phần
Thiếu ôxy máu
Thiếu ôxy tổ chức
Co thắt tiểu động mạch phổi
Tăng CO
2
máu
Toan máu
Co thắt tiểu tĩnh mạch phổi
Tăng áp động mạch phổi
Phì đại thất phải
Suy tim phải
Suy hô hấp từng phần
4. Một số cơ chế khác làm tăng áp lực động mạch phổi
nh tăng lu lợng tim do tăng chuyển hoá, hoạt động
gắng sức, nhiễm khuẩn phổi cấp tính ; Tăng độ
quánh của máu: đa hồng cầu thứ phát; Nhịp tim
nhanh do thiếu ôxy hoặc do suy tim
B. Cơ chế gây suy tim: Tăng áp lực động mạch phổi là
trở lực chính làm tăng công của tim phải. Tình trạng
thiếu ôxy, tăng thể tích, tăng cung lợng tim cũng góp
phần làm tăng công của tim. Tăng công của tim kéo dài
làm phì đại thất phải, sau đó giãn thất phải và cuối cùng
là suy tim phải.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1. Biểu hiện lâm sàng của tâm phế mạn thờng bị che
dấu bởi các triệu chứng của bệnh phổi thực thể đã có
sẵn. Cần phải xác định loại bệnh và mức độ nặng của
các bệnh phổi sau đó mới xem xét bệnh nhân có bị
tâm phế mạn không.
2. Bệnh nhân có thể có những đợt phù chân, đau ngực
không điển hình, khó thở khi gắng sức, tím ở ngoại vi
liên quan đến gắng sức.
a. Đau ngực có thể do lồng ngực bị căng phồng (đau
cơ xơng) hoặc có thể liên quan đến thiếu máu cơ
tim thất phải.
b. Ho và cảm giác dễ bị mệt mỏi là các triệu chứng
phổ biến.
c. Một số bệnh nhân có biểu hiện giảm thông khí
ban đêm, khó thở khi ngủ và có thể có thay đổi
nhân cách cá nhân, tăng huyết áp nhẹ và đau đầu.
d. Thở ngắn là triệu chứng luôn có ở các bệnh nhân
tâm phế mạn. Cần phải xem xét mức độ hoạt
động nào làm cho bệnh nhân khó thở vì bệnh
nhân thờng giảm hoạt động để tránh khó thở.
183
e. Đôi khi có đau tức ở vùng bụng do ứ máu ở gan.
B. Triệu chứng thực thể
1. Hai phổi căng phồng có tính chất mạn tính nên lồng
ngực thờng biến dạng hình thùng và gõ ở vùng
ngực hai bên đều thấy rất vang. Tiếng tim thờng hơi
mờ do hiện tợng giãn phế nang của phổi.
2. Các dấu hiệu sớm nhất là các dấu hiệu có liên quan
đến tăng áp lực động mạch phổi kéo dài.
a. Dấu hiệu nhạy nhất của tăng áp động mạch phổi
là thành phần phổi của tiếng T
2
vang mạnh, có thể
nghe đợc ở vị trí ổ van động mạch phổi và ở vùng
thất phải trên xơng ức.
b. Khi áp lực động mạch phổi tăng rất cao, có thể có
tiếng thổi tâm trơng ở ổ van động mạch phổi và
tiếng thổi tâm thu ở ổ van ba lá do hở phổi và hở
van ba lá, đồng thời cũng có thể nghe thấy tiếng
tống máu tâm thu và tiếng ngựa phi T
3
thất phải.
3. Khi đã có suy tim phải bệnh nhân thờng có tim to,
tĩnh mạch cổ nổi, gan to và phù ở ngoại biên. Dấu
hiệu tĩnh mạch cổ nổi cả trong thì hít vào và thở ra là
dấu hiệu chỉ điểm chắc chắn có suy tim phải. Trong
các trờng hợp suy tim phải nặng, bệnh nhân có thể có
phù toàn thân và tràn dịch cả màng phổi, màng tim,
cổ chớng
4. Các đầu chi có thể ấm do giãn mạch ngoại biên vì
tăng CO
2
máu; hoặc cũng có thể tím do lu lợng máu
thấp hoặc giảm ôxy máu.
5. Những bệnh nhân có TPM lâu có thể bị tím đen nh
ngời đen, mắt lồi và đỏ do tăng sinh của các mạch
máu màng tiếp hợp trông nh mắt ếch và thờng có
ngón tay, ngón chân dùi trống.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tâm đồ
184
1. Điện tâm đồ của bệnh nhân TPM bị ảnh hởng bởi
nhiều yếu tố nh áp lực động mạch phổi, sự quay và
thay đổi vị trí của tim do hai phổi căng phồng, thay
đổi khí máu động mạch, thiếu máu cơ tim và các rối
loạn chuyển hoá. Vì vậy giá trị của điện tâm đồ trong
chẩn đoán bệnh tâm phế mạn còn phụ thuộc vào bệnh
phổi nền và các biến chứng của nó.
2. Hình thái phì đại thất phải thờng gặp ở những trờng
hợp có tắc hẹp hệ mạch máu phổi. Hai phần ba bệnh
nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính có phì đại thất
phải khi mổ tử thi nhng trên điện tâm đồ lại không có
hình ảnh của thất phải phì đại. Khi không có hình ảnh
phì đại thất phải điển hình thì việc chẩn đoán phải
dựa vào một loạt các dấu hiệu điện tâm đồ nh rS ở
V5, V6; qR ở aVR; và P phế. Sóng P cao nhọn ở
DII và aVF chứng tỏ dày nhĩ phải. Bloc nhánh phải
gặp ở 15% bệnh nhân TPM.
Hình 25-2. Điện tâm đồ của một bệnh nhân bị TPM.
3. Rối loạn nhịp không phải luôn có ở bệnh nhân TPM
không biến chứng, nhng khi có rối loạn nhịp thì hầu
185
nh là rối loạn nhịp trên thất và chứng tỏ có bất thờng
về khí máu, hạ kali máu hoặc dùng quá liều các thuốc
nh Digitalis, Theophyllin và các thuốc kích thích
giao cảm. Cơn tim nhanh nhĩ đa ổ thờng gặp ở bệnh
nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và điều trị tốt
nhất là kiểm soát bệnh phổi nền hơn là dùng các
thuốc chống loạn nhịp. Bệnh nhân TPM khi đã rối
loạn nhịp thất thờng có tiên lợng xấu và tỷ lệ tử vong
cao.
B. Xquang tim phổi
1. Phần lớn các bệnh gây ra TPM đều có hình ảnh hai
trờng phổi sáng hơn bình thờng trên phim Xquang
lồng ngực và vì vậy việc chẩn đoán tăng áp động
mạch phổi trên phim sẽ gặp khó khăn hơn.
2. Thất phải giãn có thể khó xác định đợc với bóng tim
trên phim thờng nằm thẳng đứng do khí phế thũng và
so sánh với các phim cũ có thể giúp ích cho việc chẩn
đoán. Hầu hết bệnh nhân TPM đều có thất phải và
động mạch phổi giãn to, nhng tăng áp động mạch
phổi thờng có trớc giãn thất phải.
3. Một chỉ điểm về tăng áp động mạch phổi là đo đờng
kính của động mạch phổi phải và trái. Động mạch
phổi phải giãn khi có đờng kính ngang > 16mm và
đối với động mạch phổi trái là > 18mm. Dấu hiệu này
gặp ở 43 - 46% bệnh nhân đã biết có tăng áp động
mạch phổi, nhng độ nhạy và độ đặc hiệu thật sự của
phép đo này vẫn cha đợc xác định.
C. Siêu âm tim: rất hữu ích ở bệnh nhân bị TPM.
1. Siêu âm tim kiểu TM cho phép xác định thất phải
giãn và cũng có thể xác định đợc tăng áp động mạch
phổi qua hình thái vận động của van động mạch phổi
(mất sóng a).
2. Siêu âm tim 2 bình diện có thể nhìn thấy đợc toàn
bộ buồng thất phải, đo đợc độ dày thành thất cũng
186
nh xác định đợc những thay đổi của vách liên thất do
phì đại thất phải. Vì thất phải có hình dạng không đối
xứng nên việc đo thể tích thất phải rất khó. Tăng
gánh áp lực thất phải thờng đợc xác định bằng phì đại
thành trớc thất phải và buồng thất phải giãn. Trờng
hợp TPM nặng có thể thấy phì đại vách liên thất và di
động nghịch thờng của vách vào thất trái. Tăng gánh
thể tích thất phải thờng làm giãn buồng thất và có
vách liên thất di động nghịch thờng.
3. Siêu âm Doppler tim: là phơng pháp thăm dò huyết
động không chảy máu tiện dụng để xác định tăng áp
động mạch phổi và cung lợng tim. Phơng pháp này
khá chuẩn xác khi áp lực động mạch phổi > 30mmHg
và kém chuẩn xác hơn đối với áp lực động mạch phổi
thấp hơn mức này. Siêu âm Doppler cũng hữu ích để
theo dõi hiệu quả lâu dài của một trị liệu bằng thuốc.
D. Thông tim phải
1. Thông tim phải chỉ có giá trị để xác định áp lực
động mạch phổi, áp lực động mạch phổi bít và cung
lợng tim. Bệnh nhân TPM có áp lực động mạch phổi
trung bình cao hơn nhiều so với áp lực động mạch
phổi bít, không giống với suy tim trái hay hẹp van hai
lá chỉ có sự chênh lệch nhỏ giữa áp lực động mạch
phổi trung bình và áp lực phổi bít.
2. áp lực động mạch phổi trung bình rất cao trong
các trờng hợp bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn nhng
chỉ tăng nhẹ ở các bệnh mô phổi kẽ. Trong giai đoạn
đầu của bệnh TPM, áp lực động mạch phổi chỉ từ 25 -
30mmHg và khi đã có suy tim phải thờng tăng trên
40mmHg.
E. Khí máu động mạch
1. Giai đoạn đầu: suy hô hấp từng phần, áp suất ôxy
máu động mạch (PaO
2
) thờng giảm, nhất là khi gắng
sức; áp suất CO
2
động mạch (PaCO
2
) không tăng, có
187
khi còn giảm do tăng thông khí; độ bão hoà ôxy máu
động mạch (SaO
2
) giảm nhẹ; pH máu còn bình thờng.
2. Giai đoạn suy hô hấp toàn bộ: PaO
2
giảm nhiều <
70mmHg; PaCO
2
tăng cao 50 - 80mmHg; SaO
2
giảm
<75%; pH giảm dới 7,2.
F. Công thức máu: thờng thấy biểu hiện của đa hồng cầu
và tăng hematocrit.
V. Chẩn đoán
A. Chẩn đoán xác định TPM dựa vào:
1. Tiền sử mắc bệnh phổi mạn tính hoặc bệnh của hệ
thống cơ xơng ở lồng ngực.
2. Hội chứng suy tim phải.
3. Điện tâm đồ: P phế, dày thất phải, tăng gánh thất
phải.
4. Phim Xquang lồng ngực: bóng tim to, cung động
mạch phổi nổi, các động mạch phổi phải, trái giãn.
5. Thăm dò huyết động (siêu âm tim hoặc thông tim
phải): áp lực động mạch phổi tăng.
B. Chẩn đoán phân biệt
1. Suy tim toàn bộ do bệnh van tim mắc phải (hẹp van
hai lá), bệnh tim bẩm sinh, bệnh cơ tim.
2. Suy tim do suy vành, nhồi máu cơ tim : cơn đau thắt
ngực điển hình, biến đổi đoạn ST -T và các men tim
tăng.
3. Hội chứng Pick: Viêm màng ngoài tim co thắt.
4. Tim ngời già: ngời lớn tuổi, không có tiền sử bị bệnh
phổi mạn tính.
C. Chẩn đoán giai đoạn
1. Giai đoạn sớm: Chỉ có bệnh phổi mạn tính với
những đợt suy hô hấp kịch phát, cha có tăng áp động
mạch phổi, cần phát hiện sớm để đề phòng.
188
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét